说到胡桃夹,大家可能会想到童话故事——《胡桃夹子》。有趣的是,医学上也有以胡桃夹命名的疾病——胡桃夹综合征。
什么是胡桃夹综合征?
胡桃夹综合征(NCS)又称左肾静脉受压综合征,是由血管发育异常导致的。左肾静脉回流入下腔静脉的过程中经由腹主动脉和肠系膜上动脉形成的夹角,正常发育情况下,腹主动脉和肠系膜上动脉之间有一个比较大的空间,左肾静脉不会被压迫。但是,如果出现结构异常,该夹角变小,左肾静脉受挤压,血液淤积在肾脏,使得肾脏内血管压力升高,引发血尿、蛋白尿等一系列临床症状,这就是胡桃夹综合征。
该病可以出现在从幼儿到七十岁的任何时间段,但在青少年中患病率较高,尤其是较为高瘦的青少年。因为青少年处于身体发育期,骨骼(身高)的发育快于血管的发育,血管发育的慢,就有点儿不够长了,就会形成紧张状态,腹主动脉和肠系膜上动脉的夹角就狭窄,导致左肾静脉受压。同理,高瘦的中年以上的人,也容易罹患此病。如果矮胖一些,这个情况就少见了(谁说矮胖全是坏处?)。少见不等于没有,偶尔我们也可以见到矮胖老的人有这个情况的。
胡桃夹综合征有哪些临床表现?
胡桃夹综合征的临床表现包括盆腔疼痛、腰痛、血尿、性腺静脉曲张、直立性蛋白尿、慢性疲劳等,其中以血尿和直立性蛋白尿较为常见。部分患者尤其是小儿可无明显症状。
血尿血尿为胡桃夹综合征最常见的症状,程度从无症状镜下血尿到严重贫血需要输血治疗不等,多表现为活动后镜下血尿,直立性血尿常见,即身体直立时出现血尿,而平卧时血尿消失,一般具有非肾小球源性血尿的特点,正常形态红细胞往往大于80%,这一点可与肾炎性血尿区分。
直立性蛋白尿直立性蛋白尿是指蛋白尿仅发生于直立如站立、行走或运动时,平卧位时蛋白尿随即消失,若24小时尿蛋白总量大于mg而夜间8小时尿蛋白小于50mg,可认为是直立性蛋白尿,一般不超过1g每天,大于2g每天的罕见。多见于学龄儿童或青少年,尤其见于短期内身体迅速增高或体型瘦长者。
胡桃夹综合征如何治疗?保守治疗症状较轻及18岁以下患者建议保守治疗,因随着年龄增长脂肪和纤维组织的增多以及侧枝循环的形成可逐渐缓解症状,一项持续26个月的随访表明单纯增加体重可缓解30%患者的症状。约75%的年轻患者的血尿症状会在24个月后得到完全缓解。药物治疗方面,ACEI类可有效缓解直立性蛋白尿,阿司匹林可改善肾血流灌注。
手术治疗症状严重,如严重血尿,尤其是复发性,严重的腹痛、贫血、自主功能障碍、肾功能损害,或18岁以下患者24个月保守治疗无效,成年人6个月保守治疗无效时,考虑手术治疗,可采用开腹手术、腹腔镜和血管内支架植入术。